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J0RNADA MEDICO Y PSICOLOGICA DIVULGATIVA DE LA EXTROFIA. VALENCIA 2002.

UN SINFÍN DE SORPRESAS.

Efectivamente así podemos calificar la Jornada celebrada en Valencia. Un sinfín de sorpresas. Sorpresa en cuanto a la estupenda organización, todo estudiado y maravilloso, el equipo médico y psicológico escogido para la ocasión, el hotel, la comida, la acogida, y por supuesto el meritorio trabajo de Ester, Inma, Mariangeles, Luis, Rafael y Ramón. Chapeau!.

También sorpresa nos produjo la claridad en la exposición, el contacto directo y humano y el contenido sabroso de la charla urológica a cargo del personal facultativo de Urología Pediátrica del Hospital La Fé, encabezado por su titular Dr. D. Fernando García Ibarra, el Dr. Agustín Serrano Durbá y el Dr. Carlos Dominguez Linarejos. Igualmente sorpresa la disposición, los consejos y la relación directa que nos proporcionó la psicóloga Dª. Lucía Sevilla que se ha prestado a colaborar con nosotros de forma más permanente.

Y como no, sorpresa el calor de la gran acogida y asistencia de personas. Más de 135 personas, niños, jóvenes y adultos afectados (casados, con hijos, sin hijos, con pareja, sin ella, algunos nuevos, otros ya conocidos e integrados, de todo) y también padres de afectados. Vinieron de todas las partes, de Lugo, Cádiz, Lisboa en Portugal, Barcelona, San Sebastián, Logroño, Málaga, Granada,….La verdad es que cada año nos juntamos más y eso gusta a todos, a los de siempre y a los nuevos y nos llena de ilusión aunque las energías a veces flaquéen. Ya no somos Ramón y el del tambor, tenemos poder de convocatoria y es de agradecer porque denota compromiso, voluntad y generosidad a pesar de los inconvenientes del desplazamiento, económicos, etc.

La maratoniana jornada del día 16 de noviembre del 2002 se celebró en el Auditorium de los Locales de la Fundación del Voluntariat de la Generalitat de Valencia. Se debe agradecer el trabajo de los voluntarios de la Cruz Roja que se encargaron de guiar y controlar a los más peques en su visita a la Ciudad de las Artes y las Ciencias, los payasos y los ratos de diversión y animación. Se lo pasaron estupendamente.

La charla médica fue introducida por el Dr. García Ibarra que expuso las líneas a seguir en la misma. A continuación tomó la palabra el Dr. Dominguez Linarejos para hablarnos de las infecciones de orina, tema que tanto estrés nos genera, logrando aclarar conceptos y disipando dudas. Comenzó indicando que no toda vejiga extrófica cerrada genera infección urinaria, los factores favorecedores de las infecciones son la dificultad en el vaciado vesical por una obstrucción urinaria, el reflujo vesicoureteral (su grado y la capacidad vesical o de orina que queda sin expulsar), la ampliación vesical y el programa de cateterización intermitente debido a que conlleva inevitablemente bacteriuria. Lo importante es diferenciar una verdadera infección de una falsa infección, ya que la bacteriuria significativa (más de 100.000 gérmenes) puede significar multiplicación de gérmenes dentro del aparato urinario o contaminación y que tanto la recogida como el trasporte de la orina deben ser correctos, dándonos consejos como el de mantenerla en la nevera, transportar la orina rodeada de cubitos y cuántos antes.   Además de las pruebas de laboratorio (cultivo) son necesarias pruebas de despistaje microbiólogico, por ejemplo utilizando las tiras reactivas en casa para realizar el test de nitritos, las esterasas leucocitarias y el ph urinario (con ph bajo o ácido hay muy pocos gérmenes que puedan vivir) y los síntomas (fiebre, etc..). El análisis de orina por tanto es lo más solicitado por ser el más fácil pero puede haber error diagnóstico.

¿Cuántos leucocitos se consideran patológicos?. La presencia de piuria o leucocituria es peor que cualquier otro criterio porque depende de muchas cosas dando falsos positivos (por ejemplo piuria falsa se puede tener por celulas del epitelio tubular, deshidratación, grado de secrección tisular, volúmen, tiempo y velocidad de centrifugado, irritación uretral) y patologías de vecindad que dan falsos leucocitos como la meningitis, apendicitis, etc.

En cuanto a la clínica específica, el Dr. respecto de las infecciones asintomáticas es partidario de no tratar, puesto que si consideramos todos los cultivos de orina positivos como una infección urinaria estamos creando enfermos. Por lo tanto no todas las infecciones de orina se deben tratar. Los objetivos del tratamiento deben ser eliminar la bacteriuria, correguir alteraciones anatómicas funcionales y evitar la recurrencia. No obstante en su opinión sí hay que tratar aquellas en que la orina sea persistentemente alcalina, es decir, ph superior a 7 y se tenga reflujo vesicoureteral por el peligro de litiasis. Para bajar la alcalinidad de la orina recomendó la ingesta de vitamina C, limón y a veces apoyo farmacológico.

En el supuesto de tratamiento antibiótico ante una infección urinaria hay que hacer un nuevo control bacterológico a las 72 horas, siendo partidario de un tratamiento de 1 a 3 días si no se trata de pielonefritis (infección con fiebre), y no un tratamiento más largo de 10 días. El objetivo ante una infección urinaria persistente es descartar patología orgánica o funcional y sin olvidar el manejo del paciente, por ejemplo si se vacía bien.

Otra pregunta muy frecuente es si hacemos más exploraciones ante una infección urinaria persistente, siendo el Dr. partidario del sí, pero no todas, sino evitando las que pueda tener una repercusión sobre el paciente (irradiaciones innecesaria). La idónea es la ecografía renovesical puesto que nos da mucha información (dilatación de riñones, si hay piedra, volumen, etc) y se trata de un procedimiento incruento, no invasivo, indoloro y bien tolerado por los niños.

Las consecuencias de las infecciones urinarias son el deterioro de la función renal y la litiasis de la via urinaria, asombrándonos al indicar que a partir de los 5 años las pielonefretis no afectan gravemente al funcionamiento renal.

Respecto de la litiasis indicó la proporción más elevada de su incidencia en la población con extrofia (16%), epispadias (3%) respecto de la general (1/1000 a 1/7000), debido a las alteraciones morfológicas de los afectados. En la extrofia normalmente se localiza en la vejiga y los factores de riesgo son la estasis urinaria, la retención, cuerpos extraños, reflujo y ampliación. El factor decisivo en la formación de piedras es la elevación del ph, alterando la solubilidad de los fosfatos (por ejemplo las bacterias proteus, klebsiella, enterobacter, pseudonomas). La mejor prevención es eliminar las causas, forzar la ingesta de líquidos, acidificar la orina (limón, medicación). Respecto al tratamiento a pesar de existir múltiples abordajes (cirugía, litrotricia por ondas de choque, litrocia por láser, etc) en la extrofia se tiene que recurrir mayormente a la cirugía. A modo de conclusión indicó la necesidad de no crear enfermos, no todo es infección de orina que hay que tratar.

A continuación tomó la palabra el Dr. Serrano para hablar sobre la ampliación vesical, explicando el mecanismo de la micción normal (relajación del músculo y cierre de los esfínteres para el llenado y la contracción del músculo y apertura de los esfinteres de forma coordinada para el vaciado), la incontinencia en la extrofia con sus objetivos de mantener el funcionamiento renal y el logro de la continencia. Se debe hacer una valoración y tratamiento individualizado porque cada extrofia es diferente. Los condicionantes para decidir el momento apropiado para el tratamiento de la incontinencia en la extrofia son el desarrollo intelectual adecuado (el ñiño tiene que ser consciente de lo que se le va a hacer), las limitaciones del niño, la colaboración familiar y la madurez física, intelectual y psicológica. Se tiene que contar con el deseo del niño y familia cuando se va a una ampliación. Se podría indicar que a partir de los 5 años, aunque hay que ver las caracteristicas propias de cada paciente, por ser la edad de escolarización es cuando es el momento adecuado para intentar conseguir la continencia. El tratamiento puede ser farmacológico, sondaje, ampliación vesical, etc y a veces se necesitan conjugar varios de ellos. Las condiciones adecuadas para el logro de la continencia son la capacidad vesical adecuada, el vaciado completo, que el area de salida sea competente y la importantisima colaboración familiar. Se tiene que intentar conseguir la mínima presión y máxima capacidad sobre la vejiga y aumentar la resistencia o cierre de la uretra. El tratamiento farmacológico en la extrofia es de escasa eficacia por ser un problema funcional anatómico. A continuación detalló minuciosamente las técnicas de ampliación (con ureter o urotelio que sería el ideal, intestino, estómago aunque no son muy partidarios, intestino desmucosado que evita el moco, la autoampliación que no ha dado muy buenos resultados, etc). Cuando se va a realizar una ampliación hay que aceptar individual y familiarmente el sondaje vesical. Al paciente antes de someterlo a la operación hay que realizarle una serie de pruebas urodinámicas, videocistourodinámica (calidad, presión de la uretra, area de salida o punto de escape), ecografía, urografía, DMSA, etc.

Como tema novedoso y aunque en estudio de experimentación se citó la ampliación con las propias celulas vesicales crecidas en el laboratorio.

Las complicaciones de una ampliación son: en el postoperatorio inmediato puede aparecer la fístula urinaria y obstrucción por moco y a largo plazo posibilidad de infecciones urinarias, obstrucción, perforación vesical, posibles complicaciones metabólicas en caso de intestino y neoplasias también en caso del intestino que está en contacto con la orina. Además se pueden realizar cirugías de la uretra, aplicación del esfinter artificial, técnicas de cabestrillo o aplicación por inyección de microesferas de colágeno u otro material aunque no es procedimiento estandar. Se ilustra las diversas técnicas con material gráfico. Para la realización del mitrofanoff normalmente se utiliza el apéndice aunque también el intestino, ureter, etc. A modo de conclusión indica que es fundamental el apoyo familiar, que existen múltiples opciones y que el tratamiento debe ser individualizado.

Nuevamente el Dr. García Ibarra toma la palabra para explicar sobre la base de diapositivas las técnicas utilizadas hasta la fecha para la reconstrucción vesical en los casos de extrofia (técnica de Martinez Piñeiro, de Arap, Resnik, Young-Leeds-Leadbetter, la de Ransley y la más novedosa y completa por unificar las tres etapas o estadíos de Mitchell), las osteotomías posterior bilateral o anteriores que son importantes para la ayuda en la reconstrucción genital, las derivaciones continentes o incontinentes, el esfinter artificial, las ureterosigmoidostomías, el acceso rectal…

Lo ameno de la conferencia hizo que pareciera que el tiempo volara e inevitablemente a las 12 horas tuvimos que hacer un receso para el refrigerio y toma de fuerzas para hacer frente a continuación a un forum abierto de preguntas a los doctores con respuestas tan precisas como interesantes en un ambiente distendido donde se hizo entrega a los doctores de una placa de agradecimiento por su dedicación entrañable con los afectados de extrofia. Detalle de dicho forum abierto se contempla en nuestra sección de preguntas y respuestas a los doctores.

Era cerca de las 14 horas cuando tocó el turno de la comida en un restaurante cercano para continuar durante la tarde con un taller psicológico dirigido magnificamente por la psicóloga Lucía Sevilla que primeramente trabajó con los más peques, luego con los adolescentes y finalmente con los padres. La impresión y opinión de todos fue unanimemente positiva y de la necesidad de continuar con el apoyo dado, disposición que ha aceptado gustosamente Lucía y que se intentará traducir en una colaboración más profunda.

De forma paralela el grupo de apoyo y la junta directiva aprovecharon la ocasión para reunirse, teniendo lugar a las 19 horas la asamblea general (cuyo contenido se contempla en articulo independiente) para finalmente dar paso a la presentación de los afectados y familias que por primera vez asistían a un evento de la Asociación.

La Jornada acabó con una cena en el restaurante para unos, y para otros con un paseillo nocturno, siendo el domingo para todos de descanso, visita turistica para los más afortunados y regreso a sus residencias de origen, cansados sí, pero cargados de ilusión y pensando en el siguiente encuentro donde esperamos aún mayor asistencia. Valencia mereció la pena y nos sorprendió gratamente.      

 El equipo de redacción.