Definiciones
La palabra extrofia se deriva de la palabra griega
ekstriphein que literalmente significa vuelta
o giro de dentro a fuera. La extrofia de la vejiga
es una malformación de la vejiga y uretra, en
la que la vejiga ha girado de adentro a
fuera. La uretra, que es el canal que lleva la
orina fuera del cuerpo, no se ha formado completamente.
Esto se llama epispadias. En chicos, el pene tiene
apariencia aplastada y podría estar levantado
(alzado) hacia el abdomen. En las niñas, la uretra
abierta es localizada entre un clítoris dividido
y el labio menor.
Un bebé con esta condición normalmente tendrá
también todas, o algunas, de estas otras anormalidades
asociadas:
Epispadias
En
los niños, la uretra (el tubo a través del cual
la orina es expulsada
al exterior del cuerpo desde la vejiga) no se
ha formado completamente, y
puede
ser sumamente corta y agrietada. Debido a esto,
se abre en la superficie superior en lugar de
en el extremo del pene.
La grieta puede ser pequeña o puede involucrar
toda la longitud del pene. En el ultimo caso,
el pene será plano y corto pareciéndose a una
pequeña pala. En las niñas, la apertura uretral
se sitúa entre un clítoris hendido y el labio
menor.
Chordee
dorsal
Significa
que el pene es empujado contra el abdomen con
una curva descendente ligera.
Esto es causado por un tendón más corto de lo
normal en la parte superior del pene.
Ausencia del cuello de la vejiga y esfínter
El
cuello de la vejiga es que el embudo formado en
la parte más baja de la vejiga, el cual contiene
el anillo de músculos que abren y cierran la salida
al exterior de la vejiga. Es este anillo de músculos
(esfínter) el que hace posible lograr un control
en la vejiga o continencia. Cuando está ausente
no hay ninguna capacidad de control en la vejiga.
Poca
capacidad en la vejiga
Esto
significa que la vejiga es incapaz de contener
una cantidad normal de orina.
Uréteres
anormalmente posicionados
Los
uréteres (los tubos que canalizan la orina desde
los riñones hasta la
vejiga) entran anormalmente en la vejiga dando
como resultado que la vuelva en dirección hacia
los riñones (reflujo).
Separación
de los huesos púbicos (diastasis)
Los
huesos grandes que normalmente constituyen la
cavidad pelviana se desarrollan como un anillo.
La pelvis sostiene la vejiga, el aparato reproductor
y los órganos intestinales más bajos. Los huesos
púbicos normalmente se unen para formar la porción
delantera de la pelvis y protegen la vejiga, la
uretra, y los músculos de la pared abdominal.
En la extrofia vesical los huesos púbicos fallan
al unirse, dejando una ancha apertura. Este anillo
pelviano abierto hace también que las caderas
estén hacia el exterior (rotadas).
Esto causa que el niño con extrofia tenga sus
pies separados uno del otro cuando esta de pie
o camina. Sin embargo, los niños con extrofia
deben de poder correr, saltar, y jugar normalmente
a pesar de la deformidad pelviana, y no hay ninguna
evidencia de que la extrofia cause artritis en
las caderas años más tarde.
Un
ano situado más adelante de lo usual
La
apertura del recto se posiciona más cerca al escroto
o la vagina. Este posicionamiento
no está típicamente acompañado por problemas con
la función intestinal.
Un
ombligo situado bajo
El
ombligo no es visible normalmente y es quitado
cuando se cierra
quirurgicamente la vejiga.
Causas y Desarrollo de la
enfermedad
La condición de extrofia ocurre durante el desarrollo
del embrión (nombre que recibe el embrión durante
esta fase) muy temprano en el embarazo, aprox.
4 a 5 semanas después de la concepción.
La causa y naturaleza del desarrollo defectuoso
no están precisamente claras. Es a las 4 o 5 semanas
tras la concepción cuando varios órganos y diferentes
tipos de músculos y tejidos del cuerpo empiezan
a formarse desde las capas de células que se separan,
dividen y pliegan. Una teoría sugiere que algo
sale mal durante este proceso de plegado y separación,
causando que la membrana cloacal falle al cerrar,
dejando así la vejiga fuera de la pared abdominal.
Una segunda teoría propone que la capa de piel
que se forma sobre la vejiga en esta fase es muy
delgada e incapaz de contener la vejiga. Y tira
de ella dejando de nuevo la vejiga hacia fuera.
La magnitud de la extrofia depende de cuan pequeña
o grande es la apertura. Uno puede pensar en la
extrofia como un espectro de condiciones que van
desde la forma más apacible, epispadias (sólo
un defecto en la uretra o apertura), a
la forma más severa, extrofia cloacal (defecto
en la uretra, vejiga e intestino), estando la
extrofia vesical clásica (defecto en la uretra
y la vejiga) en el medio de las dos anteriores.
La
ciencia médica no puede explicar el por qué un
embrión puede desarrollar extrofia vesical. No
se debe a nada que el padre o la madre hizo o
no hizo durante el embarazo. Por otro lado, no
es simplemente una condición heredada.
La extrofia vesical se da sólo en uno de cada
treinta mil nacimientos de la población general,
ocurre más frecuentemente en varones que en hembras.
La probabilidad de nacer con extrofia cloacal
está en torno a uno de cada cien mil nacimientos.
Tratamiento
La extrofia vesical requiere intervención quirúrgica.
El plan de tratamiento que se llevará a cabo para
su niño dependerá del tipo y la magnitud de la
anormalidad. Así como no hay dos niños con exactamente
la misma extrofia, ningún tratamiento será igual.
Los cuidados quirúrgicos para niños con extrofia
han evolucionado significativamente, y la investigación
continúa con la meta de corregir el defecto y
lograr continencia con un solo procedimiento.
En este momento el tratamiento actual involucra
una serie de intervenciones quirúrgicas a lo largo
de varios años. Este plan se llama reconstrucción
organizada por etapas. El tiempo exacto, naturaleza,
y resultado de estas intervenciones dependerán
de la situación particular de cada niño. Su cirujano
discutirá con usted el plan a seguir para su niño
y que nivel de éxito puede usted esperar de el.
Las metas de la reconstrucción organizada por
etapas incluyen:
(a)
cierre de la vejiga y la uretra,
(b) cierre de la pared abdominal,
(c) preservación de los riñones y la función sexual,
(d) apariencia cosmética satisfactoria del pene
en el niño y genitales externos en la niña, y
(e) un estado psicológicamente estable del
niño y su familia.
Lo siguiente es una apreciación global de la reconstrucción
organizada y la manera en la que el tratamiento
quirúrgico suele estar enfocado:
El
cierre primario de la vejiga se realiza normalmente
dentro de las 24-48 horas después del nacimiento.
Durante esta intervención, los huesos pelvianos
separados se unen, se cierra la vejiga y se remodela
para permitir que retenga la orina, la vejiga
se sitúa en el interior de la pelvis, y la pared
abdominal se cierra por encima de la vejiga ya
reparada.
La
reparación genital se suele llevar a cabo en diferentes
momentos en el chico que en la chica con extrofia.
En las chicas, los genitales
y la reparación de la uretra suele poder llevarse
a cabo e la vez que el cierre primario de la vejiga.
En los chicos, la reconstrucción del pene y la
uretra (reparación de epispadias) se suele llevar
a cabo entre el primer y el segundo año de edad.
Es también importante que en algunos casos esta
cirugía cause alguna resistencia uretral, la cual
a su vez puede agrupar la orina para así poder
estimular el crecimiento y la capacidad de la
vejiga.
La
reconstrucción del cuello de la vejiga se lleva
a cabo para permitir que el niño logre un control
en la orina. Se suele realizar aproximadamente
a los 5 años de edad, para permitir al niño que
logre continencia antes de empezar a ir al colegio.
Durante esta intervención quirúrgica, los uréteres
se recalibran para prevenir el reflujo de orina
a los riñones y se crea un esfínter en la vejiga
para que pueda abrir y cerrar. Este procedimiento
suele llevarse a cabo solo después de que la vejiga
haya crecido a un tamaño razonable.
Fotografías
ADVERTENCIA
: Algunas de estas imágenes pueden herir la sensibilidad
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http://md2.md.chula.ac.th/medCAI/lesson/Atlas/H/page5h.htm
http://md2.md.chula.ac.th/medCAI/lesson/Atlas/N/page1n.htm
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